Anemija srpastih stanica je nasljedno stanje koje uzrokuje deformirana crvena krvna zrnca, što smanjuje njihovu sposobnost prenošenja kisika do stanica. Crvena krvna zrnca u obliku srpa ili polumjeseca također se zaglave u malim krvnim žilama, što usporava ili blokira protok krvi i uzrokuje jaku bol. Uz iznimku transplantacije koštane srži, anemiju srpastih stanica nije moguće izliječiti, iako postoje neki tretmani koji mogu kontrolirati simptome i smanjiti bolne krize.
Koraci
Dio 1 od 2: Liječenje anemije srpastih ćelija
Korak 1. Dajte antibiotike, posebno maloj djeci
Anemija srpastih stanica je nasljedna, pa je prisutna pri rođenju i može biti opasna po život beba i male djece zbog hiposplenizma (smanjene funkcije slezene), što povećava rizik od dobijanja ozbiljnih infekcija. Antibiotici, obično penicilin, obično se daju odojčadi i maloj djeci (ali i odraslima u nekim slučajevima), kako bi se spriječila bakterijska infekcija.
- Dojenčad sa anemijom srpastih stanica može početi uzimati antibiotike sa oko 2 mjeseca života i često nastavlja prvih 5 godina života.
- Dojenčad mora uzimati tekući penicilin, dok starija djeca i odrasli mogu piti tablete - obično dva puta dnevno.
- Najčešća po život opasna infekcija povezana sa anemijom srpastih ćelija je bakterijska upala pluća.
Korak 2. Uzmite lijekove protiv bolova
Osim što se često osjećaju umorno i umorno od nedostatka kisika u vašem krvotoku, epizode jake boli često doživljavaju i osobe sa anemijom srpastih stanica. Za ublažavanje ovih povremenih epizoda boli, koje se često nazivaju krizama srpastih stanica, uzimajte lijekove bez recepta, poput acetaminophena (Tylenol) ili ibuprofena (Advil, Motrin), dan-dva dok kriza ne nestane. Bolne epizode mogu trajati nekoliko sati ili čak nekoliko sedmica odjednom.
- Umjerena do jaka bol javlja se kada crvena krvna zrnca u obliku srpa smanje ili blokiraju protok krvi unutar manjih krvnih žila u prsima, trbuhu i udovima.
- Bol se više osjeća u zglobovima i kostima - drugim riječima, obično je to dublji nego površinski bol.
- Za posebno teške epizode koje traju duže od nekoliko dana, liječnik vam može propisati jače lijekove, poput opijata.
Korak 3. Nanesite jastučiće za zagrijavanje na bolne dijelove tijela tokom kriza boli
Primjena grijaćih jastučića ili vlažnih biljnih vrećica na tijelo za vrijeme bolnih epizoda srpastih ćelija moglo bi pomoći jer toplina ima tendenciju otvaranja (širenja) krvnih žila i propuštanja crvenih krvnih zrnaca u obliku srpa. Vlažna toplina je bolji izbor u odnosu na električne grijaće jastučiće jer ne isušuje vašu kožu. Koristite vrećice za mikrovalnu pećnicu napunjene nekom vrstom žitarica (bulgur pšenica ili riža), biljem i eteričnim uljima.
- Zagrijte biljnu vrećicu u mikrovalnoj pećnici oko dvije minute i nanesite je na bolne zglobove, kosti ili trbuh najmanje 15 minuta, tri do pet puta dnevno.
- Dodavanje lavande ili drugih umirujućih eteričnih ulja u vašu biljnu vrećicu može pomoći u smanjenju nelagode i tjeskobe uzrokovane krizom srpastih stanica.
- Kupanje je još jedan dobar izvor vlažne topline. Dodajte 2 šalice Epsom soli u vruću vodu za najbolje rezultate - magnezij u soli može dodatno umiriti vaše bolno tijelo.
- Treba izbjegavati ledene i hladne obloge jer mogu uzrokovati srp.
Korak 4. Suplement sa folnom kiselinom
Crvena krvna zrnca stvaraju se u koštanoj srži vaših dugih kostiju i zahtijevaju redovitu proizvodnju određenih hranjivih tvari. Jedan od najvažnijih nutrijenata za stvaranje i zamjenu crvenih krvnih zrnaca je folat (vitamin B9), koji se u obliku suplementa naziva i folna kiselina. Stoga, ako imate anemiju srpastih ćelija, svakodnevno uzimajte suplemente folne kiseline i/ili redovno jedite hranu bogatu folnom kiselinom.
- Vitamini B6 i B12 takođe su važni za zdravu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca i možda izazivaju ponašanje protiv srpa.
- Dobri izvori ovih vitamina B uključuju: meso, masnu ili masnu ribu, perad, većinu cjelovitih žitarica, obogaćene žitarice, soju, avokado, pečeni krompir (sa kožom), lubenicu, banane, kikiriki i pivski kvasac.
- Preporučene dnevne doze folne kiseline kreću se od 400 do 1 000 mcg (mikrograma).
- Takođe se mogu preporučiti multi-vitamini (bez gvožđa).
Korak 5. Koristite lijekove hidroksiuree
Kada se redovno uzima, hidroksiurea (Droxia, Hydrea) je lijek koji pomaže u smanjenju bolnih kriza anemije srpastih stanica, a može smanjiti i potrebu za transfuzijom krvi u nekim umjerenim do teškim slučajevima. Hidroksiurea vjerojatno potiče proizvodnju fetalnog hemoglobina u djece i odraslih, što pomaže u sprječavanju stvaranja srpastih crvenih krvnih zrnaca.
- Hidroksiurea je jedini lijek odobren od Uprave za hranu i lijekove za sprječavanje epizoda boli kod bolesti srpastih stanica.
- Fetalni hemoglobin se prirodno javlja kod novorođenčadi, ali brzo gube sposobnost stvaranja u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci.
- Hidroksiurea se prvo koristila samo za odrasle s teškom anemijom srpastih stanica, ali sada je sve više liječnika daje djeci s dobrim rezultatima.
- Budite oprezni zbog mogućih nuspojava, koje uključuju veći rizik od infekcije i moguću vezu s leukemijom (rak krvi). Pitajte svog ljekara da li ste vi ili vaše dijete dobar kandidat za hidroksiureu.
Korak 6. Primite rutinske procjene i preglede
Ako imate anemiju srpastih stanica, postoji niz evaluacija i pregleda koji su važni u liječenju stanja i minimiziranju komplikacija.
- Napravite prošireni pregled očiju, počevši od 10 godina, kako biste provjerili srpastu retinopatiju. Ako su rezultati testa normalni, ponovno se pregledajte svake dvije do dvije godine. Ako su rezultati abnormalni, obratite se stručnjaku za mrežnicu.
- Testirajte se na bubrežnu bolest počevši od 10. godine. Ako je rezultat negativan, testove treba raditi jednom godišnje. Ako je rezultat pozitivan, potrebno je izvršiti kontrolni test.
- Redovno pratite krvni pritisak. Čak i blago povećanje krvnog tlaka može povećati rizik od moždanog udara u pacijenata sa srpastom ćelijskom bolešću.
Korak 7. Borite se protiv umora terapijom kisikom
Bez dovoljno kiseonika u krvotoku, vaše tijelo se osjeća umorno, bez energije i hronično umorno - ponekad mu je teško ujutro ustati iz kreveta. Dopunski kisik, putem maske pričvršćene na bocu s kisikom pod tlakom, može vam pomoći u krizi ili čak svakodnevnom životu, slično kao i pacijenti s teškim emfizemom. Pitajte svog liječnika o prednostima i nedostacima korištenja dodatnog kisika za anemiju srpastih stanica.
- Udisanje dodatnog kisika neće prisiliti crvena krvna zrnca u obliku srpa da ga nose, ali može zasititi druga zdrava crvena krvna zrnca i povećati ono što se isporučuje u druga tkiva u vašem tijelu.
- Dopunski kisik obično ima veći sadržaj kisika od normalnog zraka na razini mora. Ako putujete na veće nadmorske visine, nošenjem dodatnog kisika možete izbjeći krizu srpastih stanica dok se vaše tijelo ne prilagodi novim uvjetima.
Korak 8. Razgovarajte sa svojim liječnikom o transfuziji krvi
Druga vrsta liječenja koja se izravnije bavi zamjenom srpastih stanica zdravim ćelijama je transfuzija krvi. Transfuzija krvi uvodi veliki broj normalnih crvenih krvnih zrnaca u cirkulaciju, što pomaže u ublažavanju simptoma koje stvaraju srpaste stanice. Zdrava crvena krvna zrnca žive duže od srpastih ćelija u krvotoku, do 120 dana. Za poređenje, srpaste ćelije žive ne duže od 20 dana.
- U djece i odraslih s teškom anemijom srpastih stanica i visokim rizikom od moždanog udara zbog začepljenih arterija, redovite transfuzije krvi mogu značajno smanjiti njihov rizik.
- Redovita transfuzija krvi ima vlastiti rizik. Oni mogu povećati vjerojatnost infekcija i uzrokovati nakupljanje previše željeza u tijelu, što može oštetiti unutarnje organe, poput srca i jetre.
- Ako imate anemiju srpastih ćelija i redovno se podvrgavate transfuziji crvenih krvnih zrnaca, pitajte svog ljekara o deferasiroksu (Exjade) - lijeku koji smanjuje višak željeza u tijelu.
Korak 9. Pitajte svog liječnika o eksperimentalnoj terapiji dušikovim oksidom
Ljudi sa anemijom srpastih ćelija imaju nizak nivo azot -oksida u krvotoku, koji normalno održava krvne sudove proširenim (otvorenim) i smanjuje "lepljivost" crvenih krvnih zrnaca. Pitajte svog liječnika o liječenju dušikovim oksidom jer može spriječiti da se ćelije u obliku srpa zgrudaju i začepe manje arterije - studije su imale različite rezultate o učinkovitosti.
- Liječenje uključuje udisanje plina dušikovog oksida, iako ga je teško primijeniti i liječnik se možda neće osjećati ugodno tijekom postupka.
- Dodatak prehrani koji može povećati razinu dušikovog oksida u krvi naziva se arginin, aminokiselina. Arginin je siguran za suplementaciju i nema poznatih nuspojava.
Korak 10. Razmislite o transplantaciji koštane srži
Transplantacija koštane srži (ili transplantacija matičnih ćelija) uključuje zamjenu zahvaćene koštane srži zdravom srži od odgovarajućeg donora. To je dugotrajan i rizičan bolnički zahvat koji uključuje uništavanje cijele koštane srži u anemične osobe zračenjem ili kemoterapijom, a zatim im ubrizgavanje matičnih stanica od donatora. To je jedina dostupna ljekovita opcija za bolest srpastih ćelija. Pitajte svog liječnika o prednostima i nedostacima i ako ste kandidat za to.
- Nije svaka osoba sa anemijom srpastih ćelija kandidat za transplantaciju koštane srži i odgovarajuće donatore može biti teško pronaći. Brat ili sestra bez obilježja srpastih ćelija potencijalni je davatelj.
- Samo oko 10% djece sa anemijom srpastih ćelija u svojim je porodicama doniralo zdrave matične ćelije.
- Rizici od transplantacije koštane srži su brojni i uključuju infekcije opasne po život zbog uništenog imunološkog sistema.
- Zbog rizika, transplantacija se obično preporučuje samo osobama koje imaju teške i kronične simptome povezane sa anemijom srpastih stanica.
Dio 2 od 2: Sprječavanje krize srpastih ćelija
Korak 1. Usredotočite se na prevenciju infekcije
Ovo je od velikog značaja kod pacijenata sa anemijom srpastih ćelija. Vrlo su osjetljivi na virusne i bakterijske infekcije zbog gubitka funkcije slezene koja se često javlja u ranom djetinjstvu; stoga su, osim profilaktičkih antibiotika u djetinjstvu, ključne i imunizacija protiv nekih bolesti. To uključuje standardne vakcinacije u djetinjstvu, kao i imunizacije protiv gripe, bakterijskog meningitisa i određenih vrsta upale pluća.
Korak 2. Izbjegavajte velike visine ako vaše tijelo nije naviklo na to
Na većim nadmorskim visinama ima manje kisika, što može brzo pokrenuti krizu srpastih stanica ako vaše tijelo nije naviklo na takve uvjete. Stoga budite oprezni ako putujete u područja s visokim nadmorskim visinama (planinska područja) i razmislite o upotrebi dodatnog kisika ako ipak odete.
- Posavjetujte se sa svojim ljekarom prije bilo kakvih izleta u područja s visokom nadmorskom visinom i uravnotežite dobrotu sa zdravstvenim rizicima.
- Letite samo avionima sa kabinama pod pritiskom (što uključuje sve komercijalne letove na većim avionima) i izbjegavajte letenje u manjim avionima bez pritiska na velikim visinama.
Korak 3. Budite dobro hidrirani
Važno je zadržati volumen krvi, posebno ako imate anemiju srpastih stanica. Nizak volumen krvi (uobičajen za dehidraciju) čini krv debljom i vjerojatnije će se zalijepiti ili skupiti i može izazvati krizu srpastih stanica. Spriječite dehidraciju pijući najmanje osam čaša od 8 unci (oko 2 litre) pročišćene vode dnevno.
- Izbjegavajte pijenje tekućine s kofeinom, koji djeluje kao diuretik (čini da urinirate češće) i može smanjiti volumen krvi.
- Kofein se nalazi u kafi, crnom čaju, čokoladi, većini gaziranih pića i gotovo svim energetskim napicima.
- Povećajte količinu tekućine koju pijete dnevno ako vježbate prilično ili provodite vrijeme u toplijoj klimi.
Korak 4. Nemojte biti previše vrući ili prehladni
Drugi mogući okidač za srpastu ćelijsku krizu su ekstremne temperature - ili pretoplo ili prehladno. Pregrijavanje povećava znojenje i može dovesti do dehidracije i smanjenog volumena krvi. Prehlada dovodi do sužavanja (smanjenja) krvnih žila, što otežava cirkulaciju krvi.
- Držite se mjesta i vozila s klima uređajem ako se nađete u vrućem i/ili vlažnom okruženju. Nosite odjeću od prirodnih vlakana (pamuk) koja može disati.
- Utoplite se u hladnoj klimi noseći slojeve izolirane odjeće, poput vune. Održavanje toplih ruku nošenjem rukavica posebno je važno za osobe sa anemijom srpastih ćelija.
Korak 5. Izbjegavajte pretjerano vježbanje
Teški fizički zahtjevi za vaše tijelo povećavaju njegovu potrebu za kisikom, što može izazvati krizu srpastih ćelija jer nema dovoljno hemoglobina za prijenos kisika do potrebnih stanica. Ako je redovita tjelovježba dobra za zdravlje i cirkulaciju, izbjegavajte naporne stvari, poput trčanja na daljinu, vožnje biciklom i plivanja.
- Umjesto toga, usredotočite se na vježbe s malim utjecajem, poput hodanja, laganog aerobika, joge i napornog rada u dvorištu.
- Dizanje lakih do srednjih utega u redu je za izgradnju i održavanje mišića, ali se teško dizanje ne preporučuje osobama sa anemijom srpastih ćelija.
Savjeti
- Još 1970 -ih godina prosječan životni vijek ljudi sa anemijom srpastih ćelija bio je samo 14 godina, ali sa savremenim napretkom u liječenju, ljudi sa ovim stanjem sada mogu doseći 50 godina i više.
- Žene sa anemijom srpastih ćelija obično imaju manje izražene simptome i žive duže od muškaraca.
- Nemojte pušiti i izbjegavajte izlaganje pasivnom pušenju, posebno ako imate anemiju srpastih ćelija, jer smanjuje cirkulaciju i čini krvna zrnca "ljepljivijima".
