Castlemanova bolest (CD) je skupina rijetkih bolesti koje uključuju prekomjerni rast ćelija u limfnom sistemu vašeg tijela, što dovodi do disfunkcije imunološkog sistema. Postoje najmanje 3 podtipa Castlemanove bolesti, od kojih je Unicentrična Castlemanova bolest (UCD) najčešća. Druga dva su Multicentrična Castlemanova bolest povezana s humanim herpesvirusom 8 (MCD povezana s HHV-8) i idiopatska Multicentrična Castlemanova bolest (iMCD). Vaša procjena i liječenje razlikovat će se ovisno o podtipu koji imate.
Koraci
1. dio od 3: Provjera simptoma Castlemanove bolesti
Korak 1. Provjerite ima li na tijelu kvržica
Sve podvrste CD -a imaju uvećane limfne čvorove. Provjerite ima li na stražnjem dijelu vrata, ispod ključne kosti, prepone i u području ispod pazuha kvržica. Takođe možete primijetiti kvržice na grudima ili trbuhu.
- Ako primijetite kvržice u ovim područjima, posjetite liječnika radi dijagnoze. Ljudi sa MCD-om i iMCD-om povezanim sa HHV-8 imaju uvećane limfne čvorove u više dijelova tijela. Jedna kvržica ili grupa kvržica u jednom dijelu vašeg tijela može ukazivati na UCD.
- Kvržice mogu biti dobroćudne i nisu jasan pokazatelj da imate Castlemanovu bolest. Međutim, oni mogu biti i znak drugih medicinskih problema. U vašem je interesu da sve grudice pregledate što je prije moguće.
Korak 2. Procijenite simptome povećanih limfnih čvorova
Povećani limfni čvor može se proširiti iznutra i neće biti primjetan s površine kože. Međutim, možete primijetiti i druge simptome povezane s pritiskom koji povećani limfni čvor izaziva na okolna područja.
- Simptomi uključuju bol u grudima ili trbuhu ili pritisak, kao i nedostatak daha. Ovi simptomi su najčešći u podtipu UCD -a.
- Na primjer, povećani čvorovi u području vaših prsa mogu uzrokovati piskanje ili kašalj ako čvor pritisne vaše dušnik. Takođe ćete osjetiti osjećaj sitosti u području grudi.
- Sumnja na velike limfne čvorove koji nisu uočljivi kvržice može zahtijevati medicinsko zamišljanje, kao što je MRI, za daljnju procjenu.
Korak 3. Primijetite ako osjećate groznicu, slabost ili nedostatak apetita
Dok neki ljudi možda nemaju nikakve simptome osim povećanih limfnih čvorova, drugi sa svim podvrstama CD-a mogu osjetiti simptome slične gripi, uključujući povišenu temperaturu višu od 38,0 ° C, umor, noćno znojenje i nedostatak apetita.
- Simptomi slični gripi najčešći su kod ljudi koji imaju MCD povezan s iMCD-om ili HHV-8.
- U nekim slučajevima CD može uzrokovati povećanje jetre i slezene. Rijetko može utjecati i na pluća uzrokujući simptome poput kašlja i otežanog disanja.
Korak 4. Provjerite ima li mršavljenja i osipa na koži
CD može uzrokovati gubitak težine, često zbog nedostatka apetita. Ako primijetite dramatičan gubitak težine, trebali biste posjetiti svog liječnika. Neki ljudi s UCD -om također doživljavaju ozbiljan poremećaj kože s mjehurićima. Ovaj simptom je rjeđi.
- Posjetite svog liječnika ako osjetite osip na koži koji ima mjehure bilo gdje na koži ili imate bolne rane u ustima ili oko njih - posebno ako se ovaj simptom kombinira s povećanjem limfnih čvorova.
- Ostali simptomi uključuju oticanje nogu ili nadutost trbuha zbog nakupljanja tekućine.
Dio 2 od 3: Provođenje testova na Castlemanovu bolest
Korak 1. Neka vaš ljekar obavi fizički pregled
Zakažite sastanak sa svojim lekarom i razgovarajte sa njima o svojim simptomima. Vaš lekar će uraditi fizički pregled svih kvržica na vašem telu. Oni će pogledati veličinu kvržica i koliko ih ima na tijelu. Također će tražiti nakupljanje tekućine u nogama i trbuhu, kao i povećanje jetre ili slezene.
- Vaš lekar će pregledati vašu istoriju bolesti i pitati vas o bilo kojim drugim poremećajima ili medicinskim problemima koje možda imate.
- Zbog rijetkosti CD -a, dijagnoza obično zahtijeva od vaših ljekara da prvo isključe sve druge bolesti koje mogu imati slične simptome.
Korak 2. Dopustite svom ljekaru da vam ispita krv i urin
Vaš ljekar će od vas zahtijevati uzorke krvi i urina. Zatim će testirati ove uzorke kako bi potražili bilo koje druge infekcije ili bolesti krvi. Testovi krvi i urina mogu također pokazati bilo kakvu anemiju ili abnormalnosti u krvnim proteinima koji mogu biti znakovi CD -a.
- Ako vam još nije dijagnosticiran, vaš ljekar će vas možda testirati i na HIV, jer se MCD povezan sa HHV-8 najčešće dijagnosticira kod pacijenata sa HIV-om.
- U mnogim slučajevima, laboratorijski testovi će biti normalni čak i ako imate CD. Međutim, vaš liječnik će i dalje tražiti određene rezultate koji mogu ukazivati na CD, poput povišenog C-reaktivnog proteina, anemije, niskih trombocita, niskog albumina, disfunkcije bubrega ili hipergamaglobulinemije.
Korak 3. Uradite medicinske snimke
Vaš će liječnik najvjerojatnije predložiti medicinsko snimanje kako bi se utvrdilo mjesto povećanih limfnih čvorova u vašem tijelu, uključujući jetru ili slezenu. Može se izvršiti CT skeniranje, PET skeniranje ili MRI koje će vam pomoći utvrditi imate li jednocentričnu (jedan limfni čvor ili područje limfnih čvorova) ili multicentričnu (više limfnih čvorova) bolest.
Budući da se limfni čvorovi mogu povećati iznutra, neophodni su i slikovni testovi kako bi se utvrdila veličina povećanih limfnih čvorova, bez obzira na veličinu bilo kojih vidljivih čvorova na tijelu
Korak 4. Uradite biopsiju limfnog čvora ili uklonite limfni čvor
Patolog (liječnik obučen u mikroskopskim laboratorijskim tehnikama) gleda ćelije u uvećanom limfnom čvoru kako bi dijagnosticirao CD. To se može dogoditi putem biopsije limfnog čvora, u kojoj kirurg uklanja mali dio limfnog čvora. Vaš lekar može takođe preporučiti uklanjanje celog limfnog čvora.
- Ovaj postupak se može izvesti pod lokalnom anestezijom ili pod općom anestezijom opsežnijom operacijom. Metoda ovisi o tome gdje se nalazi povećani limfni čvor, kao i o svim drugim medicinskim problemima.
- Biopsija također pomaže u isključivanju drugih vrsta poremećaja limfnog tkiva, poput limfoma.
Dio 3 od 3: Liječenje od Castlemanove bolesti
Korak 1. Potražite stručnjaka za CD
Zbog rijetkosti CD -a, moglo bi biti korisno potražiti pomoć liječnika stručnjaka koji ima iskustva u liječenju bolesti. Čak i s dijagnozom, možda ćete htjeti drugo mišljenje prije nego započnete liječenje CD -om.
Castlemanova saradnička mreža za bolesti (CDCN) održava bazu uputa za liječnike. Da biste pristupili bazi podataka, morate se registrirati kao pacijent. Idite na https://www.cdcn.org/join kako biste dovršili svoju besplatnu registraciju
Korak 2. Uklonite povećani limfni čvor ako imate jednocentrični CD
Ako imate samo jedan uvećani limfni čvor ili nekoliko uvećanih limfnih čvorova na istom području tijela, liječnik će vam obično preporučiti da uklonite povećane čvorove.
Hirurško uklanjanje povećanog limfnog čvora standardni je tretman za UCD. Liječenje ima visoku stopu izlječenja, a recidiv je rijedak
Korak 3. Podvrgnite se kontinuiranom liječenju multicentričnog CD -a
Kod MCD-a i iMCD-a povezanih s HHV-8, operacija nije učinkovita. Ovi podtipovi se obično liječe lijekovima koji ciljaju imunološki sistem. U nekim slučajevima može se koristiti kemoterapija.
Ako se stalno liječite za multicentrični CD, razgovarajte s voljenima i oslonite se na njih za podršku. Multicentrični CD može biti teška dijagnoza, posebno jer se obično razvija zajedno s drugim medicinskim problemima, poput HIV -a. Razgovarajte sa svojim liječnikom o dodatnoj podršci ako vam zatreba
Korak 4. Zakažite dodatne sastanke
Sve podvrste CD-a zahtijevaju dodatne posjete radi praćenja progresije bolesti ili odgovora na liječenje. Ako imate operaciju, trebat će vam i naknadna snimka za procjenu napretka.
