Castlemanova bolest odnosi se na grupu rijetkih poremećaja koji uzrokuju rast ćelija u limfnim čvorovima u cijelom tijelu. Postoji nekoliko vrsta Castlemanove bolesti, a odgovarajući tretman ovisi o tome koju sortu imate. Ako sumnjate da imate Castlemanovu bolest, posjetite svog liječnika kako biste dobili određenu dijagnozu. Blisko surađujte sa svojim medicinskim timom kako biste odredili najbolji tretman za vas. Ako vam je potrebna dodatna podrška, obratite se istraživačkim organizacijama koje proučavaju Castlemanovu bolest, povežite se s drugim pacijentima i tražite utjehu od svoje porodice i prijatelja.
Koraci
Metoda 1 od 3: Određivanje pravog tretmana
Korak 1. Posjetite svog ljekara ako imate simptome Castlemanove bolesti
Mnogi pacijenti s Castlemanovom bolešću ne osjećaju nikakve simptome. Možda nećete shvatiti da ga imate ako vaš liječnik ne primijeti povećani limfni čvor tijekom rutinskog pregleda ili testa snimanja. Međutim, odmah se obratite svom liječniku ako primijetite simptome poput:
- Povećani limfni čvorovi na vratu, ključnoj kosti, ispod pazuha ili u preponama
- Groznica
- Gubitak težine bez očiglednog uzroka (tj. Niste promijenili prehranu ili navike vježbanja)
- Umor
- Mučnina
- Noćno znojenje
- Simptomi povećane jetre ili slezene, kao što su oticanje, bol ili punoća u trbuhu
Korak 2. Pronađite liječnika koji je specijaliziran za Castlemanovu bolest
Castlemanovu bolest obično liječe hematolozi (stručnjaci za bolesti krvi i imunološkog sistema), kirurzi ili onkolozi (liječnici koji liječe rak i srodna stanja). Budući da je CD rijedak, vaš ljekar možda nema iskustva u liječenju. Ako vaš liječnik posumnja da imate Castlemanovu bolest, vjerojatno će vas uputiti specijalistu na daljnje testiranje i liječenje.
- Ako vaš liječnik ne može preporučiti nijednog stručnjaka u vašem području, obratite se Mreži za suradnju Castleman -ove bolesti (CDCN) na CDCN.org kako biste lakše pronašli svog najbližeg stručnjaka za Castlemanovu bolest.
- Specijalist može provesti testove kako bi utvrdio koju vrstu Castlemanove bolesti imate i preporučiti odgovarajući tretman na osnovu vaše dijagnoze.
Korak 3. Poduzmite dijagnostičke testove kako biste utvrdili koju vrstu CD -a imate
Postoje brojni testovi koje vaš liječnik može provesti kako bi odredio tačan tip CD -a koji imate. To će pomoći vašem ljekaru da odluči koja vrsta liječenja vam odgovara. Tipični testovi za CD uključuju:
-
Testovi krvi i urina:
Vaš liječnik će uzeti uzorke vaše krvi ili urina kako bi testirao anemiju i određene proteinske abnormalnosti povezane s CD -om. Ovi testovi također mogu pomoći u isključivanju drugih uzroka vaših simptoma, poput infekcije.
-
Slikovni testovi:
Vaš medicinski tim će koristiti alate za snimanje, uključujući CT skeniranje, PET skeniranje, MRI skeniranje ili ultrazvuk kako bi potražio izrasline na vašim limfnim čvorovima i identificirao gdje se zahvaćeni čvorovi nalaze.
-
Biopsija limfnih čvorova:
Minimalno invazivnom operacijom liječnik će izvaditi uzorak zahvaćenog tkiva i proučiti ga. To im može pomoći da identificiraju podtip vašeg CD -a ili isključe druga stanja koja utječu na limfne čvorove, poput limfoma.
Vrste Castlemanove bolesti
Unicentrična bolest Castlemana:
Ovo je najčešći tip. U UCD -u se povećava jedan limfni čvor, obično u prsima ili trbuhu.
Multicentrična bolest Castlemana:
Ovaj oblik CD -a utječe na više limfnih čvorova u cijelom tijelu. Obično je povezana s virusnom infekcijom kao što je HHV-8 ili HIV, ali se može pojaviti i bez poznatog uzroka (idiopatska multicentrična Castlemanova bolest).
Korak 4. Postavite pitanja ljekaru
Vaš ljekar i ostatak vašeg tima za brigu vjerojatno će htjeti razgovarati s vama o vašim simptomima i vašoj zdravstvenoj istoriji. Ovo je također dobar trenutak da postavite svoja pitanja ili izrazite bilo kakvu zabrinutost u vezi sa svojim liječenjem. Neka dobra pitanja koja morate postaviti svom ljekaru uključuju:
- Jeste li ikada ranije liječili ovu bolest? Ako ne, možete li me uputiti ljekaru koji ima?
- Koje vrste testova ćete morati napraviti? Kako se mogu pripremiti za testove?
- Je li moju biopsiju pregledao patolog koji ima iskustva s CD -om?
- Koji podtip Castlemanove bolesti imam?
- Koje ste druge dijagnoze uzeli u obzir i isključili?
- Koje tretmane preporučujete za moje stanje? Koji su rizici?
- Kada moram započeti liječenje? Koliko će trajati liječenje?
- Mogu li se kvalificirati za bilo koja trenutna klinička ispitivanja?
- Hoću li morati biti podvrgnut dodatnoj njezi nakon tretmana?
Metoda 2 od 3: Primanje liječenja
Korak 1. Obavite hirurško liječenje UCD -a (unicentrična Castlemanova bolest)
Ako imate UCD, zatražite od liječnika uputnicu za kirurga koji može kirurški ukloniti povećani limfni čvor. Kirurško uklanjanje je tretman izbora za UCD i ima izvrsne rezultate. Simptomi se obično povlače nakon operacije, a recidiv je rijedak. Ozbiljnost operacije ovisi o tome gdje se nalazi zahvaćeni limfni čvor.
- Neki pacijenti mogu otići kući nakon operacije, dok će drugi, posebno oni čiji su zahvaćeni čvorovi duboko u prsima, možda morati ostati u bolnici nekoliko dana.
- Slijedite savjete vašeg kirurga prije i nakon zahvata.
- Neka pitanja koja biste mogli postaviti svom kirurgu prije operacije su: "Koliko ću morati ostati u bolnici?" "Što ću morati učiniti nakon operacije da se oporavim?" "Jesam li u opasnosti od bilo kakvih nuspojava tijekom ove operacije?" "Trebam li prekinuti uzimanje bilo kakvih lijekova prije nego što uđem?"
Korak 2. Uzmite lijekove za liječenje MCD -a (multicentrična Castlemanova bolest)
Ako imate MCD povezan sa HHV-8 ili idiopatski MCD, razgovarajte sa svojim liječnikom o liječenju CD-a lijekovima. Oni mogu preporučiti kombinaciju kortikosteroida, imunoterapijskih lijekova i antivirusnih lijekova za liječenje vašeg stanja. Ovisno o ozbiljnosti vaše bolesti (koju će liječnik odrediti na temelju vaših simptoma, pregleda i laboratorijskih ispitivanja), možda ćete morati biti primljeni u bolnicu radi praćenja, daljnje procjene i liječenja. Uobičajeni medicinski tretmani uključuju:
- Siltuximab (Sylvant). Ovo je antitijelo koje je stvorio čovjek i koje je dizajnirano za napad na abnormalne proteine povezane s idiopatskim MCD -om. Nuspojave uključuju zatvor, glavobolju, povećanje tjelesne težine i bol u grlu, ustima ili želucu. Ako vam se tokom primjene siltuksimaba pojavi osip ili infekcija, odmah se obratite svom ljekaru.
- Rituksimab (Rituksan). Ovaj imunoterapijski lijek je tretman izbora za MCD povezan sa HHV-8. Uobičajene nuspojave uključuju zimicu, groznicu ili druge simptome slične prehladi. Ako postanete zbunjeni, omamljeni ili oslabite s jedne strane tijela, odmah se obratite svom ljekaru.
- Kortikosteroidi. Obično se koriste zajedno s drugim lijekovima za liječenje MCD -a. Vaš ljekar vam može dati injekciju ili vam može dati tabletu, poput Prednizona, koju trebate uzeti. Nuspojave mogu uključivati povišeni šećer u krvi, promjene raspoloženja, infekcije, oslabljene kosti, umor, slabost mišića, povećanje tjelesne težine, zadržavanje tekućine i visok krvni tlak.
- Antivirusni lijekovi. Oni se mogu koristiti za liječenje temeljnih virusnih infekcija koje mogu doprinijeti MCD-u, poput HHV-8 ili HIV-a.
Da li ste znali?
MCD je često povezan s humanim herpesvirusom 8 (HHV-8), koji također može uzrokovati rijetki rak koji se naziva Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom i MCD mogu se pojaviti zajedno.
Korak 3. Istražite kemoterapiju za teško liječivu MCD
Za teške slučajeve MCD -a koji ne reagiraju na druge tretmane, možda ćete morati proći kemoterapiju. Liječenje MCD -a vrlo je slično liječenju limfoma. Vaš ljekar će vam najvjerovatnije preporučiti kombinaciju lijekova za kemoterapiju, koji vam se daju ili kao pilula ili putem injekcije. Možete proći kroz nekoliko tjedana kemoterapije nakon čega slijedi nekoliko sedmica odmora.
- Kemoterapija može uzrokovati niz nuspojava, uključujući gubitak kose, rane u ustima, gubitak apetita, mučninu, povraćanje, proljev, infekciju, umor i slabost. Također vas može učiniti podložnijima modricama ili krvarenju. Obavijestite svoj medicinski tim o vašim simptomima i oni će vam propisati načine za upravljanje.
- Kemoterapija može biti najučinkovitija ako se kombinira s drugim tretmanima, poput kortikosteroida ili radioterapije.
Metoda 3 od 3: Pronalaženje podrške i druge mogućnosti liječenja
Korak 1. Pronađite grupe za podršku i istraživačke organizacije
Nacionalne grupe i organizacije za podršku pružaju emocionalnu podršku, kao i informacije o novim istraživanjima i tretmanima. Iako je CD rijedak, postoje aktivne mreže koje vam mogu pomoći da stupite u kontakt s drugima koji pate od iste bolesti. Pretražite na mreži ili zamolite svog liječnika da vam preporuči istraživačke organizacije i grupe za podršku koje bi vam mogle biti od pomoći.
- Saradnička mreža Castlemanove bolesti održava aktivnu zajednicu istraživača, porodice i ljudi sa CD -om. Oni također pružaju ažurirane informacije o nedavnim istraživanjima ove bolesti.
- RareConnect održava međunarodnu, mrežnu grupu za podršku onima sa CD-om, koju možete posjetiti ovdje:
Korak 2. Uključite se u kliničko ispitivanje
Budući da je CD tako rijedak, uključivanje pacijenata u istraživačke studije izuzetno je važno za upoznavanje bolesti i razvoj novih tretmana. Uključivanje u istraživanje može biti jednostavno poput odgovora na nekoliko pitanja i potpisivanja obrasca za pristanak, tako da se vaša medicinska dokumentacija može koristiti za istraživanje. Također možete donirati uzorke krvi, pljuvačke i limfnih čvorova. Na kraju, mogli biste se dobrovoljno uključiti u ispitivanje eksperimentalnog lijeka. Saradnička mreža Castlemanove bolesti (CDCN) organizira istraživačka ispitivanja Castlemanove bolesti i može koordinirati vaše uključivanje u istraživačke projekte.
- Američki nacionalni institut za zdravlje vodi bazu kliničkih ispitivanja CD -a koja su trenutno aktivna, regrutiraju se ili su završena. Za više informacija posjetite https://www.clinicaltrials.gov i potražite “Castlemanova bolest”.
- CDCN održava bazu podataka o osobama sa CD -om za pomoć istraživačima. Dodavanjem vaših podataka i izvještaja o patologiji u UBRZANI registar pacijenata možete doprinijeti istraživanju tretmana. Dodajte se u registar ovdje:
Korak 3. Donirajte svoje tkivo za istraživanje
Drugi način da doprinesete novom istraživanju je doniranje zahvaćenog tkiva nakon biopsije ili operacije. CDCN trenutno upravlja zbirkama tkiva za istraživanje. Da biste provjerili ispunjavate li uvjete, možete ispuniti obrazac na njihovoj web stranici ovdje:
Savjet:
Pitajte svog liječnika možete li donirati tkivo koje je uklonjeno tijekom biopsije ili kirurškog liječenja u svrhe istraživanja. Možda će od vas tražiti da potpišete obrazac za pristanak ili da precizirate kako želite da se uzorci koriste.
Korak 4. Povjerite se svojoj porodici i prijateljima
Vaša lična mreža za podršku bit će neprocjenjiva jer će vam pomoći da ostanete jaki i zdravi tokom ovog vremena. Ako se osjećate uznemireno, uplašeno ili nervozno, pronađite nekoga kome vjerujete da razgovarate o ovim problemima.
- Ako nemate nekoga ko vam je blizak za podršku, i dalje se možete obratiti drugima. Bogomolje mogu koordinirati nekoga da vam pomogne u svakodnevnim zadacima ako je potrebno. Škole i univerziteti mogu pružiti smještaj. Vaši kolege mogu biti voljni da se pokupe po kancelariji.
- Ovisno o težini vaše bolesti, možda ćete trebati nekoga da vas vozi na sastanke, tretmane, a možda i u bolnicu. Pobrinite se da imate 1 ili 2 osobe koje se mogu obvezati da će vas povesti.
- Ako se osjećate depresivno, beznadno ili tjeskobno, obratite se ovlaštenom terapeutu.
Savjeti
- Kemoterapija i terapija zračenjem mogu uzrokovati mučninu, povraćanje i druge nuspojave. Vaš ljekar može propisati lijekove koji će vam pomoći u upravljanju ovim nuspojavama.
- Uvijek obavijestite svog ljekara o svim nuspojavama koje osjetite tokom liječenja.
- Zbog složene prirode CD -a i nedostatka istraživanja o njemu, mogućnosti liječenja mogu ovisiti o pojedinačnom pacijentu. Uvijek radite sa svojim ljekarima i slušajte njihova uputstva za najbolji tretman za vas.
- Ako uzimate vitamine ili biljne suplemente za ublažavanje simptoma, važno je da o tome obavijestite svog ljekara. Oni mogu potencijalno ometati operaciju ili druge lijekove.
- CD se može pojaviti kod ljudi svih dobi i spola. Međutim, prosječna starost za dijagnozu UCD -a je 35 godina, a MCD se obično javlja kod ljudi u 50 -im i 60 -im godinama. MCD je nešto češći kod muškaraca nego kod žena.
Upozorenja
- Pacijenti s CD -om imaju povećan rizik od razvoja teškog kožnog poremećaja poznatog kao Paraneoplastični pemfigus. Obavijestite svog ljekara ako osjetite zabrinjavajući osip ili rane u ustima ili oko usana.
- Neliječeni MCD može dovesti do ozbiljnih komplikacija, poput infekcija opasnih po život ili otkazivanja organa.
- Imati Castlemanovu bolest može povećati rizik od razvoja limfoma.
