Cistična fibroza (CF) je ozbiljan genetski poremećaj koji utječe na vaše disanje i probavu. Nema lijeka, ali pravilan tretman zaista može poboljšati kvalitetu života i dugovječnost. Da biste učinkovito liječili cističnu fibrozu, morate spriječiti infekcije, olakšati disanje i tijelu osigurati dovoljno osnovnih hranjivih tvari i hidrataciju. Kombinacijom ovih pristupa mnogi nuspojave i zdravstvene posljedice povezane s cističnom fibrozom mogu se izbjeći.
Koraci
Metoda 1 od 3: Uzimanje lijekova za liječenje cistične fibroze
Korak 1. Napravite plan lijekova sa svojim ljekarom
Prilikom liječenja cistične fibroze važno je razgovarati sa svojim liječnikom o tome koji će lijekovi najbolje djelovati za vaša specifična pitanja. Da li uzimate lijekove ili ne, koliko uzimate i koliko dugo uzimate lijek, trebao bi odrediti vaš ljekar.
Međutim, ako lijek nije učinkovit ili uzrokuje nuspojave, odmah obavijestite svog liječnika kako bi mogao pronaći nešto drugo što će vam pomoći
Korak 2. Uzmite CFTR lijek ako imate CFTR mutaciju
Lijekovi za transmembransku regulaciju provodljivosti cistične fibroze (CFTR) koriste se za ispravljanje problema s razvojem proteina u stanicama oko pluća. Uradite genetsko testiranje da vidite da li imate CFTR mutaciju. Ako je tako, uzmite ovaj lijek prema uputama liječnika kako biste pomogli u ispravljanju problema, što će smanjiti razvoj sluzi i povećati funkcioniranje pluća.
Tri uobičajena CFTR lijeka uključuju ivakaftor (Kalydeco), lumakaftor (Orkambi) i tezakaftor (Symdeko)
Korak 3. Uzmite bronhodilatator kako biste unijeli više zraka u pluća
Bronhodilatator opušta mišiće oko pluća, olakšavajući vam udisanje. Ovaj lijek se može uzimati s inhalatorom ili raspršivačem, koji od tekućeg lijeka stvara maglu.
Obično ćete uzimati ovaj lijek neposredno prije fizikalne terapije grudnog koša kako biste lakše izbacili sluz iz pluća
Korak 4. Koristite nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID) za smanjenje boli
Cistična fibroza može uzrokovati bol na različitim mjestima u tijelu, uključujući glavu, leđa, trbuh i zglobove. Često ljudi s CF -om mogu kontrolirati bol pomoću NSAIL -a, poput ibuprofena ili indometacina. Međutim, razgovarajte sa svojim liječnikom o tome koja sredstva za ublažavanje boli bi vam odgovarala.
- Čak i ako uzimate lijekove protiv bolova bez recepta, važno je posavjetovati se sa svojim ljekarom o tome koliko često ih možete uzimati zbog različitih lijekova koje vjerovatno uzimate.
- Ako je vaša CF uznapredovala i uzrokuje vam veliku bol, liječnik vam može propisati lijek za ublažavanje boli na recept.
- Bol koji nastaje zbog CF -a može biti uzrokovan komplikacijama uzrokovanim stanjem i tretmanima koje podvrgavate. Na primjer, mnogi ljudi s CF razvijaju bolni artritis u zglobovima.
Korak 5. Uzmite enzime prije jela
Većina ljudi s CF mora uzimati enzime jer im gušterača ne radi ispravno. Vaš lekar će vam propisati odgovarajuće enzime. Morat ćete ih uzeti svaki put kada jedete bilo što, uključujući male grickalice.
Enzimi koje ćete uzimati imat će kombinaciju lipaze (za varenje masti), proteaze (za varenje proteina) i amilaze (za varenje skroba)
Savjet:
Ako koristite cijev za hranjenje, morat ćete uzeti i enzime. Vaš lekar će vas i vaš tim za negu uputiti kako da ih primenite.
Korak 6. Koristite antibiotike za liječenje plućnih infekcija kada je to potrebno
Infekcija pluća, poput bakterijske upale pluća, dok imate cističnu fibrozu, može biti opasna po život, pa je važno da odmah započnete liječenje. Uzmite sve antibiotike koje vam je liječnik propisao, koji se mogu uzeti oralno, s inhalatorom ili kroz IV.
- Općenito, antibiotici koji su propisani za blagu infekciju dolaze u obliku tableta. Ako je infekcija uznapredovala, možda ćete dobiti inhalator.
- Ako infekcija postane ozbiljna i opasna po život, možda ćete biti primljeni u bolnicu i tada ćete dobiti antibiotike kroz IV.
Savjet:
Važno je da antibiotike koristite samo po uputstvu ljekara, jer prekomjerna upotreba može dovesti do rezistencije. Ako izgradite otpor, ubuduće ćete se teže boriti protiv infekcija.
Korak 7. Prilagodite svoje lijekove kako stanje napreduje
Kako vrijeme prolazi, upala u tijelu će se povećavati, a sluz će se nakupljati u plućima, čak i ako liječite svoje stanje. Vaš ljekar će morati prilagoditi vaše lijekove kako se vaše stanje mijenja. Možete pomoći svom ljekaru da utvrdi da li je potrebno prilagoditi vaše lijekove i tretmane tako što ćete biti iskreni sa svojim liječnikom u pogledu vaših simptoma i ako se promijene.
- Promjene u liječenju mogu uključivati promjene u dozi ili vrsti lijeka koje uzimate.
- Nećete uvijek osjetiti promjene u plućnoj funkciji, pa će vam liječnik možda prilagoditi liječenje čak i ako niste primijetili značajne promjene u simptomima.
Metoda 2 od 3: Dnevno liječenje cistične fibroze
Korak 1. Idite na sesije plućne rehabilitacije prema rasporedu
Plućna rehabilitacija obično je ambulantni program rehabilitacije u kojem učite vježbe, promjene načina života i tehnike disanja koje će vam pomoći u upravljanju cističnom fibrozom. Tijekom plućne rehabilitacije vjerojatno ćete se susresti s raznim zdravstvenim stručnjacima, uključujući respiratorne terapeute, fizikalne terapeute, radne terapeute, dijetetičare i socijalne radnike ili psihologe.
- Trebate započeti plućnu rehabilitaciju čim vam se dijagnosticira cistična fibroza, čak i ako još nemate teške simptome. Rana intervencija može vam pomoći da usporite napredovanje vaše bolesti što je više moguće.
- Plućna rehabilitacija treba uključivati davanje širokog spektra informacija o tome kako poboljšati disanje, uključujući nutricionističko savjetovanje i tehnike uštede energije.
Korak 2. Radite fizikalnu terapiju grudnog koša svakodnevno
Bočne strane grudnog koša i leđa treba svakodnevno vibrirati kako bi pluća ostala bez sluzi. To se može učiniti rukama drugih osoba, vibracijskim prslukom ili klapnom koja se naziva mehanički udarač.
Dok vibriraju grudi i leđa, osoba obično leži i glava joj je spuštena ispod nivoa kreveta
Korak 3. Pijte tekućinu za razrjeđivanje sluzi
Pijenje vode tokom cijelog dana sprječava nakupljanje sluzi u grlu. Ako imate osjećaj da imate puno sluzi u plućima, počnite piti vodu kako biste je očistili.
Pijenje dovoljno vode je također ključno jer lako možete dehidrirati ako imate cističnu fibrozu
Korak 4. Napravite plan vježbe sa svojim zdravstvenim timom
Iako može biti teško disati kada imate cističnu fibrozu, važno je potruditi se vježbati. Recite svom ljekaru o vježbama koje volite raditi i razgovarajte o tome kako ih možete sigurno izvesti. Na primjer, hodanje, trčanje i plivanje mogu biti dobri izbori koji se lako uklapaju u vaš ukupni raspored liječenja.
Svakodnevno vježbanje može pomoći osobi s cističnom fibrozom da održi zdravu težinu, održi mišićnu masu jakom i očisti sluz iz pluća
Korak 5. Izbjegavajte iritanse, poput dima, plijesni ili peludi
Iritanti pluća mogu dodatno otežati disanje osobama sa cističnom fibrozom. Ako je moguće, klonite se dima, bilo iz cigareta ili drugih izvora. Također, koristite filtere za zrak ili respiratore kako biste spriječili polen, plijesan i druge nadražaje iz pluća.
Na primjer, prije napuštanja kuće provjerite kvalitetu zraka vani i poduzmite mjere opreza ako je kvaliteta zraka loša
Savjet:
Vrlo je važno da ne pušite ako imate cističnu fibrozu. Pušenje može ozbiljno ograničiti vašu sposobnost disanja, koja je već smanjena zbog vašeg stanja.
Korak 6. Ako je potrebno, koristite terapiju kisikom
U većini slučajeva, cistična fibroza će na kraju toliko napredovati da ćete morati upotrijebiti opskrbu kisikom i masku da biste unijeli dovoljno kisika u vaš sustav. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome kako dišete i je li oksigenacija vaše krvi dovoljna da odredite trebate li početi koristiti masku s kisikom.
- Vaš liječnik će vjerojatno koristiti izraz hipoksemija ako imate nisku koncentraciju kisika u krvi.
- Izvođenje terapije kisikom ne znači nužno da ćete morati biti na kisiku 24 sata dnevno. Na primjer, možda ćete morati koristiti kiseonik tokom vježbanja kako biste duže vježbali. Vaš lekar vas može uputiti koliko često i koliko dugo treba da koristite kiseonik.
Korak 7. Kontrolišite infekciju izbjegavajući kontakt sa klicama
Kada imate CF, pluća su sklona infekcijama. Zbog toga morate izbjegavati kontakt s bakterijama, virusima i plijesni. Najbolji način za to je da često čistite ruke, izbjegavate kontakt sa drugim osobama sa CF i redovno čistite respiratornu opremu.
- Redovno perite ruke kako biste spriječili širenje klica iz nosa i usta.
- Morate izbjegavati kontakt s drugim ljudima s CF -om jer su oni vjerovatno prijenosnici mikroba koji mogu uzrokovati infekciju u vašim plućima. Osim toga, infekciju koju imate možete prenijeti i na njih.
- Posebno je važno očistiti opremu za raspršivanje kako ne bi ubacila klice direktno u pluća.
Metoda 3 od 3: Hirurško liječenje cistične fibroze
Korak 1. Operirajte crijeva ako imate začepljenje crijeva
Cistična fibroza može uzrokovati različite probleme u crijevima, među kojima je i intususcepcija. Ovo je stanje u kojem dio crijeva teleskopira unutar drugog dijela crijeva i stvara začepljenje. Ovo je hitna situacija koja zahtijeva hitnu operaciju.
Operacija crijeva uključuje uklanjanje blokiranog dijela crijeva i ponovno spajanje odrezanih krajeva
Korak 2. Nabavite cijev za hranjenje ako više ne možete dobiti dovoljno hranjivih tvari
Ako vam je cistična fibroza onemogućila unos dovoljne količine kalorija jer ne možete probaviti dovoljno hrane, možda će biti potrebno početi jesti putem sonde za hranjenje. Razgovarajte sa svojim ljekarom o tome je li to potrebno za vas.
Cijev za hranjenje može ući u vaš želudac kroz nos ili se može kirurški umetnuti direktno kroz trbuh
Savjet:
Jedan od razloga zašto cijev za hranjenje može biti od velike pomoći je ta što može konstantno unositi hranjive tvari u vaš sistem, čak i dok spavate.
Korak 3. Razmislite o transplantaciji pluća ako pluća više ne funkcioniraju
Ako vaša cistična fibroza postane toliko napredna da pluća više ne funkcioniraju, možda će biti potrebno transplantirati nova pluća u vaše tijelo. Razgovarajte o ovoj mogućnosti sa svojim liječnikom i uđite na listu za transplantaciju kako biste bili usklađeni s donatorom.
- Razlozi zbog kojih bi transplantacija pluća mogla postati nužna uključuju stalne i ozbiljne probleme s disanjem i izgradnju rezistencije na antibiotike koji se koriste za liječenje infekcija.
- Transplantacija pluća je velika operacija koja može biti opasna po život. Međutim, vaša nova pluća mogu uvelike poboljšati kvalitetu vašeg života.
