Bolest srpastih stanica (SCD) genetsko je stanje prisutno pri rođenju. Nasljeđuje se kada osoba primi dva abnormalna gena hemoglobina-Beta: po jedan od svakog roditelja (osoba može biti i nosilac, u kojem nasljeđuje jedan abnormalni gen i jedan normalan gen, te može pokazati blage simptome). Bolest srpastih stanica je najčešći nasljedni poremećaj krvi u Sjedinjenim Državama; otprilike 100 000 Amerikanaca ima ovu bolest. Kod ljudi sa oboljenjem srpastih ćelija, abnormalni molekuli hemoglobina lijepe se jedan za drugi i tvore dugačke strukture slične šipkama. Ove strukture uzrokuju da crvena krvna zrnca postanu kruta, poprimajući oblik srpa. Njihov oblik uzrokuje nakupljanje ovih crvenih krvnih zrnaca, uzrokujući blokade i oštećujući vitalne organe i tkiva, te narušava dotok kisika u tkiva.
Koraci
Dio 1 od 3: Dijagnosticiranje i prepoznavanje uobičajenih ranih simptoma
Korak 1. Testirajte se
Bolest srpastih stanica može se otkriti jednostavnim krvnim testom, pa ako mislite da možda imate bolest, posjetite liječnika kako biste se odmah testirali. U Sjedinjenim Državama potrebno je pregledati svu novorođenčad na bolest srpastih stanica. To je zato što je rano liječenje vrlo korisno za pacijente.
Moguće je i prenatalni skrining na srpaste ćelije testiranjem fetalnog tkiva prikupljenog uzorkovanjem horionskih resica ili amniocentezom
Korak 2. Potražite otekline na šakama i stopalima
Oticanje šaka i stopala, koje se često naziva i bolest šaka i stopala, često je jedan od prvih simptoma bolesti srpastih ćelija kod beba. To se događa jer srpaste krvne stanice blokiraju protok krvi, a to može biti vrlo bolno.
Ako vi ili vaša beba imate bolest šaka i stopala, odmah se obratite liječniku radi liječenja
Korak 3. Pazite na promjene u boji
Bolest srpastih stanica može uzrokovati da koža i bjeloočnice razviju žućkastu nijansu poznatu kao žutica. Koža takođe može postati nenormalno bleda.
- Posetite lekara ili idite u bolnicu ako vi ili vaša beba imate ove simptome.
- Žutica je posljedica razgradnje crvenih krvnih zrnaca nakon srpa, a produkt razgradnje hemoglobina (koji se naziva bilirubin) je pigment koji se nakuplja u tjelesnim tkivima uzrokujući da požute.
Korak 4. Potražite neobjašnjive epizode boli
Ljudi sa srpastom ćelijskom bolešću često doživljavaju "krize" ili iznenadne epizode boli. To se događa kada se krvna stanica zaglavi u krvnom sudu, a najčešće se javlja u prsima, trbuhu i zglobovima.
- Krize su različite za sve; neki ljudi ih doživljavaju rijetko, dok drugi imaju mnogo kriza svake godine. Neki zahtijevaju hospitalizaciju jer su njihove krize teške, dok su druge manje teške.
- Neki ljudi doživljavaju krize bez posebnih okidača, ali za mnoge ljude krize mogu uzrokovati stres, dehidracija, promjena visine ili promjena temperature, a često i virusna infekcija, poput obične gripe.
- Neki ljudi sa ISS -om također pate od kronične boli, koju je možda potrebno liječiti lijekovima protiv bolova.
Korak 5. Pazite na simptome anemije
Mnogi ljudi koji imaju bolest srpastih ćelija takođe imaju anemiju jer njihovo tijelo ima nedostatak crvenih krvnih zrnaca, koji su potrebni za opskrbu tijela kisikom. Iako je blaga do umjerena anemija uobičajena, teška anemija se također može razviti iznenada i može biti opasna po život, pa posjetite liječnika ako se simptomi iznenada pogoršaju.
- Simptomi anemije uključuju umor, blijedilo, vrtoglavicu i otežano disanje.
- Bebe koje pate od teške anemije mogu izgledati posebno trome i nezainteresirane za hranjenje.
Korak 6. Budite svjesni nervoze kod beba
Bolest srpastih ćelija može uzrokovati i umor i bol, pa se bebe koje boluju od ove bolesti mogu činiti nervoznijima nego što je uobičajeno. Nažalost, bebe ne mogu prenijeti svoje simptome s nama, ali ako primijetite neobično ponašanje, razgovarajte o tome sa svojim liječnikom što je prije moguće,
Korak 7. Uočite odloženi rast
Djeca sa srpastom ćelijskom bolešću mogu rasti i razvijati se sporije od djece koja nemaju tu bolest. To je zato što je kisik potreban za rast, a ljudi sa srpastom ćelijom imaju manje crvenih krvnih zrnaca za transport kisika po tijelu. Ako vam se čini da vaše dijete raste sporije od svojih vršnjaka ili kasnije doseže pubertet, to može biti posljedica bolesti srpastih stanica.
Dio 2 od 3: Prepoznavanje uobičajenih ozbiljnih komplikacija ISS -a
Korak 1. Pazite na infekcije
Ljudi sa oboljenjem od srpastih ćelija, posebno dojenčad i djeca, izloženi su većem riziku od infekcija, a često i od organizama koje ljudi sa srpastom ćelijom obično ne dobivaju. Groznica je često prvi znak bakterijske infekcije.
- Odmah se obratite ljekaru ako imate bolest srpastih ćelija i imate temperaturu od 38,3 ° C ili više.
- Uobičajene infekcije mogu biti opasne po život za ljude sa srpastom ćelijskom bolešću, pa ih tretirajte ozbiljno.
- Možete spriječiti infekcije redovitim pranjem ruku, izbjegavanjem potencijalno zagađene hrane i cijepljenjem protiv uobičajenih infekcija poput gripe i upale pluća.
Korak 2. Upoznajte simptome akutnog sindroma grudnog koša
Sindrom akutnog grudnog koša ozbiljno je zdravstveno stanje koje može utjecati na osobe sa srpastom ćelijskom bolešću. Njegovi su simptomi slični onima kod upale pluća, uključujući kašalj, bol u prsima, otežano disanje i groznicu.
Ovo je životno opasno zdravstveno stanje koje zahtijeva hitnu hospitalizaciju. Liječenje može uključivati antibiotike, terapiju kisikom, transfuziju krvi i druge lijekove
Korak 3. Prepoznajte simptome aplastične krize
Aplastična kriza javlja se kod pacijenata sa srpastom ćelijom kada koštana srž počne proizvoditi manje crvenih krvnih zrnaca, obično zbog infekcije. To može dovesti do teške akutne anemije, koja je izuzetno ozbiljna.
Simptomi uključuju blijedilo, izrazit umor i ubrzan puls. Ako primijetite ove simptome, odmah potražite liječničku pomoć
Korak 4. Upoznajte simptome sekvestracije slezene
Sekvestracija slezene je komplikacija bolesti srpastih ćelija koja nastaje kada se veliki broj srpastih ćelija zarobi u slezeni, uzrokujući njeno naglo povećanje. Simptomi uključuju blijede usne, iznenadnu slabost, jaku žeđ, ubrzano disanje, bol u trbuhu na lijevoj strani tijela i povećan broj otkucaja srca.
- Ovo stanje je opasno po život, pa je potrebno liječenje u bolnici. Liječenje obično uključuje transfuziju krvi.
- Slezena će se primjetno povećati. Ako vi ili vaše dijete imate srpastu ćelijsku bolest, trebali biste redovito provjeravati gornji lijevi dio trbuha, odmah ispod grudnog koša, na znakove otekline. Ako primijetite oticanje, odmah potražite liječničku pomoć.
Korak 5. Budite svjesni simptoma moždanog udara
Moždani udar se događa kada je dotok krvi u mozak ograničen, pa su mnogo češći kod ljudi koji imaju srpastu ćelijsku bolest nego kod onih koji nemaju tu bolest. Moždani udar može biti iscrpljujući i opasan po život, pa je važno nazvati hitnu pomoć čim prepoznate simptome moždanog udara, bilo kod sebe ili kod voljene osobe.
- Uobičajeni znakovi moždanog udara uključuju poteškoće u govoru, slabost s jedne strane tijela, zbunjenost, glavobolju i gubitak ravnoteže.
- Tihi udarci obično su asimptomatski, iako mogu uzrokovati ozljede mozga. Ako vi ili vaše dijete imate problema s učenjem, donošenjem odluka ili organiziranjem, to može biti zbog moždanih udara, stoga posjetite liječnika radi testiranja.
Korak 6. Pazite na znakove duboke venske tromboze i plućne embolije
Duboka venska tromboza (DVT) i plućna embolija (PE) stanja su uzrokovana ugrušcima krvi koji se natalože u krvnim žilama. Oboje je vrlo ozbiljno, pa odmah potražite liječničku pomoć ako osjetite bilo koje od njih.
- Simptomi duboke venske tromboze uključuju oticanje i bol u nozi.
- Simptomi plućne embolije uključuju otežano disanje, ubrzan rad srca, iskašljavanje krvi i vrtoglavicu.
Dio 3 od 3: Prepoznavanje drugih mogućih komplikacija ISS -a
Korak 1. Uočite probleme s vidom
Problemi s vidom prilično su česti kod ljudi sa srpastom ćelijom jer ćelije u obliku srpa mogu oštetiti krvne žile u mrežnici. Ako počnete osjećati promjenu vida, posjetite očnog ljekara što je prije moguće.
Jednom godišnje pregledajte oči kako biste provjerili ima li oštećenja uzrokovanih bolešću srpastih stanica
Korak 2. Pazite na čireve na nogama
Neki ljudi sa bolešću srpastih ćelija, obično muškarci, razviju čireve ili otvorene rane na donjim polovinama nogu.
- Najčešće se čirevi mogu liječiti kod kuće antibiotskom mastom. Podizanje nogu također može pomoći.
- Možda vam neće biti potreban medicinski tretman za svaki čir, ali trebate se obratiti liječniku ako ih učestalo razvijate ili ako ne zacijele. U teškim slučajevima mogu biti potrebni transplantati kože.
Korak 3. Budite svjesni srčanih simptoma
Postoje različiti srčani problemi koji mogu biti uzrokovani bolešću srpastih ćelija. Stanice mogu oštetiti krvne žile u srcu, što može ometati njegovu sposobnost normalnog funkcioniranja. Uvećano srce i plućna hipertenzija takođe su česta srčana oboljenja kod ljudi sa srpastom ćelijskom bolešću.
- Vaš lekar bi trebalo da vas prati zbog srčanih problema. Uvijek prijavite sve simptome koje imate, uključujući umor, otežano disanje i bol u prsima.
- Ljudi koji su imali višestruku transfuziju krvi imaju povećan rizik od razvoja srčanih problema zbog mogućnosti preopterećenja željezom.
Korak 4. Budite svjesni simptoma jetre
Oštećenje jetre može nastati ako se srpaste ćelije zarobe u tkivu jetre. Problemi s jetrom mogu biti uzrokovani i preopterećenjem željezom, što predstavlja rizik od transfuzije krvi.
- Simptomi ozbiljnih problema s jetrom uključuju žuticu, umor, svrbež i bol u trbuhu.
- Komplikacije jetre kod pacijenata sa srpastom ćelijom često se javljaju iznenada.
Korak 5. Budite svjesni simptoma bubrega
Bolest srpastih stanica često uzrokuje bubrezima poteškoće s koncentracijom urina. Bolest može dovesti i do otkazivanja bubrega.
Uobičajeni simptomi uključuju učestalo mokrenje, inkontinenciju, mokrenje u krevet i krv u urinu
Korak 6. Budite svjesni simptoma pluća
Ljudi sa srpastom ćelijskom bolešću skloni su plućnim problemima jer se mogu oštetiti krvni sudovi koji opskrbljuju krv plućima, što otežava srce da ih opskrbi krvlju bogatom kisikom. To često dovodi do stanja koje se naziva plućna hipertenzija, povećanje pritiska u krvnim žilama u plućima, što može biti vrlo ozbiljno.
Umor i otežano disanje najčešći su simptomi plućne hipertenzije. Još jedan uobičajen simptom je oticanje nogu, koje je uzrokovano potiskom desne strane srca, sekundarno zbog plućne hipertenzije
Korak 7. Upoznajte simptome žučnih kamenaca
Žučni kamenci su uobičajena komplikacija bolesti srpastih stanica jer bolest uzrokuje da se tvar koja se zove bilirubin zaglavi u žučnoj kesi, što uzrokuje stvaranje kamenja (kod onih koji nemaju SCA, žučni kamenci su obično uzrokovani nakupljanjem masti). Ljudi koji dobiju kamen u žuči mogu se ponoviti nakon što su ih liječnici uklonili.
- Najčešći simptomi žučnih kamenaca su mučnina, povraćanje i bol u gornjem desnom dijelu trbuha.
- U ozbiljnim slučajevima, možda će biti potrebno ukloniti žučni mjehur kako bi se uklonili simptomi.
Korak 8. Pazite na simptome zglobova
Bolest srpastih ćelija ponekad napada tjelesne zglobove, uključujući ramena, koljena, laktove i kukove. To rezultira bolom pri svakom pomicanju zgloba.
U teškim slučajevima, pacijentima će možda trebati operacija zamjene zglobova kako bi povratili funkciju
Korak 9. Prepoznajte prijapizam
Muški pacijenti sa srpastom ćelijskom bolešću ponekad doživljavaju prijapizam, koji je bolna, produžena erekcija penisa. To ponekad prolazi samo od sebe, ali ponekad zahtijeva medicinski tretman.
Potražite liječničku pomoć ako epizoda priapizma traje duže od četiri sata. Ako se ne liječi, može dovesti do impotencije
Video - Korištenjem ove usluge neke se informacije mogu podijeliti s YouTubeom
Upozorenja
- Obavezno odmah obavijestite svog liječnika o svim svojim simptomima.
- Žene sa oboljenjem od srpastih ćelija češće imaju problema tokom trudnoće koji mogu uticati na njihovo zdravlje i zdravlje njihove nerođene bebe.
